6个病例让你深刻理解DNET的影像学表现
suiw9 2024-11-10 13:07 22 浏览 0 评论
DNET是什么？
胚胎发育不良性神经上皮瘤（Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor，DNET）是一种不常见的良性皮质内病变，WHO将其分类为「神经元和混合性神经胶质肿瘤」，该病常常伴有皮质发育不良。
常见于年轻患者（小于20岁），男性多发。
最常见的发病部位是颞叶（62%），其次为额叶。
影像学表现
DNET多表现为边界清楚、楔形囊泡状皮质内肿块，在CT多为低密度，呈楔形改变，表现为皮质或皮质下楔形的病变，尖端指向脑室，在25%的病例中可见钙化形成。
MR上表现为长T1长T2信号，边界清，多成三角形以脑表面为基底，尖指向脑深部，称为三角征。
肿瘤内部呈假囊状、多结节的囊泡状，有时也可表现为肥皂泡状巨脑回状，瘤内可见索状从边缘向中心延伸的等信号分隔。瘤周一般无水肿，无占位效应。通常表现为无强化，少数也可局部强化或结节状强化。
以下为相关文献报道及临床中遇到的病例，可以更深刻的理解DNET的影像学表现。
病例一
基本病史：17岁男性出现顽固性癫痫。
图1 右侧颞叶皮质见长T1长T2异常信号，边界清，冠状位可见呈三角征，尖端指向脑室，无强化
病例二
基本病史：女性，14岁，偶发癫痫。
图2 左侧额叶见片状长T1长T2异常信号，呈脑回样分布，矢状位可见三角征
病例三
本病史：女性，33岁，突发抽搐2天。既往有「癫痫」病史10余年，未规则服药。
图3 左侧额顶叶交界区见囊泡状长T1长T2异常信号，FLAIR 呈高低混杂信号，注入对比剂后可见条索状轻度强化。部分病变可见含铁血黄色沉积
病例四
2014年2月28日AJNR的一篇典型病变图片解析中曾有一例该病的报道，基本病史不详。
图4 颞叶皮层可见界限清楚的楔形长T1长T2异常信号，无强化，可见三角征
病例五
基本病史：男性，12岁，癫痫病史。
图5 左侧后扣带回皮质见长T1等T2异常信号，FLAIR 呈高信号，病变无占位效应
病例六
基本病史：女性，45岁，强直性阵挛发作。
图6 右侧颞叶内侧皮质内见长T1长T2异常信号，边界请，无占位效应，强化可见点状强化
病理学改变
主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神经元三种细胞成分混合而成，各种细胞所占比例、细胞分布和排列变异较大。特异性胶质神经元成分（specific glioneuronal element，SGNE）：为其特征性病理改变，由成束排列的轴索组成，常垂直于皮层表面分布。
鉴别诊断
主要需与好发于皮层区的其他神经上皮肿瘤鉴别，如：神经节细胞胶质瘤、神经节细胞瘤、少突及混合性少突-星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤及原浆型星形细胞瘤等。
影像主要征象
1.三角征：与神经胶质纤维通路放射状分布有关；
2.瘤内分隔：与肿瘤分叶状表现有关。
本文首发：影像PPT
责任编辑：孙颖
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