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长QT综合征5型:国际多中心评估 长qt综合征评分表

suiw9 2024-10-27 14:38 20 浏览 0 评论

长QT综合征5型(type 5 long QT syndrome,LQT5)目前主要局限于个案报道和小规模家系。

国际多中心协作试图提高罕见KCNE1变异体相关LQT5临床表现和基因特征的认识和理解。

9个国家22家遗传心律失常门诊和4项注册研究患者,常染色体显性遗传LQT5(n=229)和隐性2型耶韦尔和朗格-尼尔森综合征(Jervell and Lange-Nielsen syndrome,n=19)。KCNE1变异体评估ECG表型(定义为QTc>460ms)和基因型-表型聚集性。主要复合终点为明确心律失常事件,包括恰当ICD放电、复苏的心脏骤停和心源性猝死。

89例先证者和140例LQT5基因阳性家庭成员,以及19例2型耶韦尔和朗格-尼尔森综合征患者,共识别32个明确KCNE1罕见变异体。LQT5患者中,先证者QTc均值明显长于基因阳性家庭成员(476.9±38.6 ms vs 441.8±30.9 ms, P<0.001)。杂合子基因阳性家庭成员的ECG外显率为20.7%(29/140)。明确心律失常事件发生率在杂合子先证者中明显高于家庭成员(16.9% vs 1.4%,p=0.001)。

这项研究表明,推定/明确KCNE1基因功能丧失可触发QT延长,但是ECG外显率低,提示绝大多数个体没有临床表型,与2型耶韦尔和朗格-尼尔森综合征轻微表型一致。

基线临床特征见下表,

心电图外显率见下图,

心律失常事件比较见下图,

临床和基因参数与心律失常事件关系见下表,

心律失常事件不同性别比较见下图,

Circulation. 2020;141:429–439。

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